Vad är hårcell leukemi och hur behandlas det?
Hårcellsleukemi är en typ av hematologisk cancer. Denna typ av cancer börjar i vävnader som bildar blod, såsom benmärg, eller i immunsystemets celler.
Hårcellleukemi står för cirka 2 procent av alla leukemier, är vanligare hos män än hos kvinnor och är också vanligare hos äldre. Cirka 1000 nya fall rapporteras varje år i USA.
Det är en sällsynt form av leukemi, där benmärgen producerar en överdriven mängd av en typ av vita blodkroppar som kallas B-celler. Dessa onormala B-celler utvecklas inte till friska celler utan blir skadliga celler som kallas leukemiceller.
Leukemiceller kan byggas upp i blodet eller benmärgen och tar plats från friska celler. Detta kan försvaga kroppens immunsystem och göra det mer benäget för infektioner, anemi och blödning.
Namnet ”hårig” kommer från hur leukemicellerna ser ut i ett mikroskop - de liknar hår.
Symtom
Hårcell leukemi utvecklas långsamt, om alls. En person kan ha få eller inga symtom i de tidiga stadierna av sjukdomen.
När symtom uppträder kan de innehålla ett eller flera av följande:
- frekventa infektioner
- feber
- andnöd
- trötthet eller svaghet
- benvärk, särskilt under revbenen
- lätta blåmärken
- lätt blödning
- förstorad lever eller mjälte
- överdriven svettning, särskilt på natten
- klumpar i nacken, underarmen, magen eller ljumsken utan smärta
- viktminskning utan känd anledning
Orsaker
Orsakerna till hårcell leukemi är inte helt förstådda.
Läkare tror att en mutation som kallas V600E i en specifik gen är ansvarig för de flesta fall av hårcell leukemi. Denna gen är BRAF-genen.
Män och äldre kan ha en ökad risk att utveckla denna sjukdom.
Diagnos
Bildkredit: National Cancer Institute, ID: 2159, 1985
En läkare kan ställa en diagnos av hårcellsleukemi baserat på fysiska undersökningar, medicinska frågor och tester som tittar på personens blod- och benmärgsceller.
Fysisk undersökning
En allmän kroppsundersökning för att kontrollera personens övergripande fysiska hälsa med avseende på ovanliga tecken eller symtom.
Undersökningen kan innefatta sökning efter klumpar eller svullnad som kan vara förstorade lymfkörtlar eller signalera en förstorad mjälte eller lever.
Medicinsk historia
Samla in information om personens hälsovanor, tidigare sjukdomar och behandlingar.
Komplett blodantal (CBC)
Ett blodprov samlas in och undersöks för att mäta en mängd olika saker:
- mängder röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar
- mängden hemoglobin fäst vid röda blodkroppar
- hematokrit, som är den andel av provet som består av röda blodkroppar
Test av blodkemi
Analys av ett blodprov för att mäta nivåerna av vissa ämnen som frigörs av organ och vävnader i blodomloppet. En ovanligt hög eller låg mängd av dessa ämnen kan vara ett tecken på en sjukdom.
Perifert blodutstryk
Kontrollera en persons blodprov under mikroskopet för att leta efter förändringar i formen av blodkroppar och utseendet på ett "hårigt" utseende. Läkare kontrollerar också mängden och typen av vita blodkroppar samt antalet blodplättar.
Benmärgsaspiration eller biopsi
Insamling av ett litet prov av personens benmärg, blod eller ben genom att föra in en ihålig nål i benet i höft- eller bröstområdet. Detta prov undersöks sedan i mikroskopet för att leta efter "håriga" leukemiceller och för att spåra friska blodkroppar.
Cytogenetisk analys
Analys av vävnadsceller under mikroskopet för att leta efter genetiska avvikelser.
Immunfenotyp
Analys av markörer på ytan av blod- eller benmärgsceller. Läkare kommer att jämföra dessa med friska celler i immunsystemet för att avgöra vilken typ av celler de är.
Flödescytometri
Testar ett blodprov för att uppskatta antalet celler och andelen levande celler som det innehåller. Provet kan också avslöja andra egenskaper hos celler, inklusive storlek, form och närvaro av tumörmarkörer på cellytan.
För detta test färgas celler med ett fluorescerande färgämne och suspenderas i en vätska. Genom att leda en ljusstråle genom cellerna kan en läkare identifiera deras egenskaper genom att cellerna sprider ljus.
Datortomografi (CT) -skanning
Ett test som består av att göra flera röntgenbilder, från olika vinklar, av specifika kroppsområden. Ett färgämne kan ibland sväljas eller infunderas i personens vener så att en läkare kan se organen och vävnaderna tydligare.
En CT-skanning av bröstet, buken eller bäckenet kan utföras för att leta efter svullna lymfkörtlar eller en svullen mjälte.
Genmutationstest
Ett laboratorietest som undersöker ett blod- eller benmärgsprov för att leta efter mutationer i BRAF-genen. Denna gen muteras hos cirka 80–90 procent av personer med hårcell leukemi.
Behandling
Hårcell leukemi utvecklas långsamt, och så överlever vissa människor i många år utan att få behandling.
När behandling är nödvändig kan behandlingsalternativen bero på flera faktorer, såsom:
- hur långt leukemin har utvecklats
- andelen leukemiceller till friska blodkroppar i blodet och benmärgen
- närvaron av en svullen mjälte
- förekomsten av tecken eller symtom på leukemi, såsom infektioner
- återkomst av leukemi efter föregående behandling
- personens ålder, kondition och allmänna hälsotillstånd
Olika typer av behandling är tillgängliga för personer med hårcell leukemi. Dessa inkluderar standardbehandlingar som används i klinisk praxis och behandlingar som studeras i kliniska prövningar.
Här är fem olika typer av standardbehandlingar som för närvarande används:
1. Vakande väntan
Noggrann övervakning av personens tillstånd för att se efter nya tecken eller symtom innan man beslutar att det är nödvändigt att påbörja behandlingen.
2. Kirurgi
Ett kirurgiskt ingrepp, känd som splenektomi, för att ta bort mjälten.
Med nya effektiva behandlingsalternativ används denna procedur sällan. Det kan användas för att behandla gravida kvinnor för att fördröja användningen av andra behandlingar, såsom kemoterapi.
3. Kemoterapi
En typ av terapi som stoppar utvecklingen av cancer genom att döda cancerceller eller hindra dem från att dela sig.
Beroende på cancerens typ och stadium kan kemoterapi ges oralt eller injiceras.
Kemoterapidrogerna kladribin och pentostatin är standardbehandlingar i första linjen för hårcell leukemi. Bendamustine är ett annat läkemedel mot kemoterapi som kan användas hos personer som blir värre efter den första behandlingen.
4. Biologisk terapi
Även känd som immunterapi är biologisk terapi en typ av behandling som använder kroppens eget immunsystem för att bekämpa cancer.
Alpha-interferon är en typ av biologiskt medel som används för att behandla leukemi med hårceller.
5. Riktad terapi
En form av behandling som känner igen och attackerar cancerceller utan att skada friska celler.
Riktad terapi inkluderar användning av monoklonala antikroppar, som är molekyler tillverkade i laboratoriet som identifierar och fäster till ämnen på cancerceller eller ämnen som hjälper cancerceller att växa. Detta förhindrar att cancer växer eller sprids.
Vid hårcellsleukemi är rituximab en vanlig monoklonal antikropp. Andra, såsom obinutuzumab och ofatumumab, studeras.
Andra riktade terapier som läkare använder för personer med mutationer i BRAF-genen är ibrutinib och vemurafenib.
Naturliga behandlingsalternativ som kan hjälpa
Naturliga behandlingsalternativ kan inte bota hårcell leukemi. Vissa kan dock hjälpa människor att hantera sin sjukdom eller med biverkningarna av behandlingen.
Naturliga behandlingar som kan hjälpa till inkluderar:
- Akupunktur: ett förfarande där fina nålar sätts in i specifika kroppspunkter för att lindra illamående och kräkningar orsakade av kemoterapi.
- Massage: terapeutisk manipulation och applicering av tryck på kroppsvävnader och muskler för att minska ångest och trötthet.
- Mind-body-terapier: guidad meditation och avslappningstekniker för att slappna av och lindra smärta.
- Aromaterapi: användning av doftande oljor för att ge en känsla av välbefinnande och lindra stress. Dessa ämnen kan masseras direkt i huden, läggas till badvatten eller värmas upp för att frigöra doften.
Syn
Behandling av hårcellsleukemi har hög framgång och de flesta har en förväntad livslängd som friska människor i samma ålder. Människor under 40 år kan dock ha en lägre livslängd jämfört med människor i samma ålder.
Hårcellleukemi anses vara en kronisk cancer, eftersom den aldrig försvinner helt. Men de flesta med sjukdomen upplever vanligtvis en längre period med få eller inga symtom efter den första behandlingen.
När en person är i remission kommer de fortfarande att behöva uppföljningsbesök hos sin läkare för att övervaka blodvärden och deras hälsotillstånd. Om en person blir värre eller ser att deras sjukdom kommer tillbaka kan de dra sig tillbaka och gå in i en annan remission.
En människas chanser att återhämta sig från hårcellsleukemi beror på om sjukdomen svarar på behandlingen och om den inte utvecklas eller fortskrider så långsamt att den inte kräver behandling.
