Vad är komplext regionalt smärtsyndrom?
Komplex regionalt smärtsyndrom är ett sällsynt, kroniskt och ibland progressivt tillstånd. Det innebär spontan eller framkallad smärta i ett område eller område av kroppen.
Det drabbar vanligtvis en av armarna, benen, händerna eller fötterna efter en skada, men komplikationer kan påverka hela kroppen, inklusive de inre organen.
Det verkar vara ett autoimmunt tillstånd där kroppen reagerar på ett ovanligt sätt på ett upplevt hot. När immunsystemet kämpar för att försvara kroppen uppstår inflammation.
Symtom som skiljer smärtan vid komplex regionalt smärtsyndrom (CRPS) från andra typer av smärta är autonoma och inflammatoriska tecken som förändringar i hudfärg, temperatur eller svettning.
En person som utvecklar CRPS efter att ha upplevt en skada kan upptäcka att de har svårare smärta än vad de normalt skulle ha förväntat sig med en sådan skada.
CRPS kan påverka människor i alla åldrar, men det förekommer vanligtvis mellan 40 och 70 år, och det är vanligare bland kvinnor.
Svårighetsgraden varierar från självbegränsande och mild till svår och försvagande.
Typer
Svårighetsgraden och frekvensen av symtom varierar mycket. Vissa människor har upprepade episoder, medan andra tycker att symtomen försvinner för alltid efter några månader.
Det finns två typer av CRPS:
Typ 1: En uppenbarligen trivial skada, såsom en fraktur eller vrickad fotled, har inträffat, men utan någon bekräftad nervskada. Denna typ var tidigare känd som reflex sympatisk dystrofi.
Typ 2: Detta kan uppstå efter att ha brutit ett ben, har opererats eller efter en allvarlig infektion. Det finns tydliga tecken på nervskador. Denna typ var tidigare känd som kausalgi.
Debatten om klassificeringen av dessa typer pågår dock. Eftersom nervskada ibland finns hos personer med typ 1, konstaterar National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) att skillnaden mellan de två kategorierna kan tas bort någon gång.
Vissa experter föreslår att typ 1 inte alls är CRPS, men det är antingen en normal reaktion eller resultatet av behandlingen som erhållits efter ett trauma.
Symtom
Symtom inkluderar allvarlig och kontinuerlig smärta, ofta delvis eller hela lemmarna. Det har beskrivits som ”brinnande” eller en kombination av brinnande och elektriska stötar.
Om CRPS inträffar efter en skada kan smärtan av skadan vara ovanligt svår. En fotledsförstoring kan till exempel utlösa en outhärdlig brännande känsla. Smärtan kanske inte är begränsad till det område där skadan inträffade.
Skador på tån eller fingret kan till exempel leda till smärta i hela extremiteten eller till och med smärta i motsatt extremitet.
Den drabbade delen kan bli överkänslig. Om du rör, stöter på eller utsätter lemmen för temperaturförändringar kan det orsaka svår smärta.
Muskelatrofi eller slöseri kan uppstå om patienten slutar använda lemmen på grund av smärtan.
Det kan också finnas:
- förändringar i hudtemperaturen
- vätskeretention (ödem) och svettning
- förändringar i hudfärg, orsakar fläckar eller strimmor, allt från mycket blek till rosa, och kanske med en blå nyans
- byter finger och tånaglar
- tunn och blank hudstruktur
- ovanligt snabb eller långsam nagel- och hårväxt
- smärtsamma, styva och inflammerade leder
- svårigheter att samordna muskelrörelser
- ovanlig rörelse i lemmen
Lemmen kan vara fixerad i onormalt läge eller kan uppleva rörelser som ryck eller skakningar.
Rörligheten kan minskas eftersom det blir svårt att flytta den drabbade delen.
Orsaker
Som nämnts ovan kan CRPS utvecklas efter en skada eller operation. Den exakta orsaken är inte klar, men flera mekanismer kan vara inblandade.
Forskning som publicerades 2005 listar de troliga mekanismerna som:
- traumarelaterad frisättning av cytokiner, ämnen som produceras av immunsystemet
- överdriven inflammation i nervsystemet
- förändringar i nervsystemet som gör att smärtan fortsätter
Vissa människor kan ha en existerande abnormitet i de perifera nerverna som gör dem känsligare om skada uppstår. Om individen upplever en skada kan de reagera på den på ett annat sätt än de flesta gör.
Vissa teorier föreslår att inflammation och förändringar i hjärnan och det sympatiska, perifera och ryggmärgsnervsystemet, som förvärras av rörlighet, kan bidra.
CPRS beror inte alltid på en uppenbar skada. Det kan hända på grund av skador som har inträffat internt, till exempel ett blodkärlsproblem.
Om CPRS förekommer hos medlemmar i samma familj kan det vara svårare, vilket tyder på att genetiska faktorer kan spela en roll eller göra vissa människor mer mottagliga.
Diagnos
Om en patient söker medicinsk hjälp och de kan ha CRPS, kommer läkaren att fråga om sin medicinska historia och leta efter svullna leder och förändringar i hudtemperatur och utseende.
Diagnosen baseras på kliniska resultat som utesluter andra möjliga orsaker.
Ett antal diagnostiska tester kan hjälpa till att eliminera andra orsaker och bekräfta en diagnos.
Blodprov kan hjälpa till att utesluta infektion eller inflammation i lederna som en möjlig orsak till symtom.
Skanningar, såsom ultraljud, kan användas för att utesluta en blodpropp, så kallad djup ventrombos.
Termografi mäter hudens temperatur i specifika delar av kroppen. Hög eller låg hudtemperatur i det drabbade området kan indikera CRPS.
Elektrodiagnostisk testning, eller nervledningsstudier, involverar att fästa ledningar i huden och mäta nervernas elektriska aktivitet. Onormala avläsningar kan indikera nervskador och möjlig typ 2 CRPS.
Röntgenstrålar kan upptäcka mineralförlust i benen i senare skeden.
En MR-undersökning, ett blodprov eller en biopsi kan utesluta underliggande problem med ben eller vävnad.
Behandling
Det finns liten definitiv behandling för CRPS, och kursen bestäms bäst av läkaren som behandlar den. Tidig behandling är mest effektiv, och det är bäst för en specialsmärtklinik att bedöma och fastställa en plan.
Behandlingen kan involvera en neurolog, en fysioterapeut och andra specialister.
Alternativen inkluderar:
Sjukgymnastik: Detta kan hjälpa patienter att förbättra blodflödet, återfå sitt rörelseområde och koordination och hjälpa till att förhindra muskelsvinn och förvrängning av ben.
Psykoterapi: CPRS kan leda till ångest och depression, vilket kan göra rehabiliteringen svårare. Rådgivning kan hjälpa.
Läkemedel: Inget enstaka läkemedel har godkänts för att behandla CPRS, men följande kan hjälpa:
- icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom ibuprofen
- antikonvulsiva medel, såsom gabapentin, för att hantera nervsmärta.
- aktuella krämer och plåster för att minska smärtan, till exempel 5 procent lidokainplåster. En kombination av ketamin, klonidin och amitriptylin kan minska överkänsligheten.
- kortikosteroider för inflammation, såsom prednisolon, men dessa bör användas sparsamt, eftersom de kan ha allvarliga biverkningar
- bisfosfonater, till exempel alendronat eller pamidronat, som förhindrar benåterabsorption, men dessa rekommenderas inte för rutinmässig övning
- botulinumtoxin (botox) injektioner
- opioider, till exempel oxikodon, morfin, kodein, som ska användas strikt under medicinsk övervakning på grund av risken för missbruk
- N-metyl-D-aspartat (NMDA) -receptorantagonister, till exempel dextrometorfan
Läkemedel är sannolikt effektiva om de ordineras tidigt. Varje person är olika, och en annan kombination av behandlingar kan behövas.
Behandlingar som förblir kontroversiella är:
- Sympatiska nervblockerande läkemedel, såsom ett bedövningsmedel, kan injiceras för att blockera nervfibrerna i de drabbade nerverna.
- Kirurgisk sympatektomi, där en kirurg skär eller klämmer fast en nervkedja för att förhindra överföring av smärtmeddelanden
- Ryggmärgsstimulering, innebär att små elektroder sätts in i ryggmärgen
Andra typer av neural stimulering som kan hjälpa till inkluderar repetitiv transkraniell magnetisk stimulering, (rTMS) och djup hjärnstimulering. Dessa är mindre invasiva än vissa andra behandlingar, men effekterna varar inte och de måste appliceras regelbundet.
En arbetsterapeut kan avgöra hur CRPS sannolikt kommer att påverka patientens vardag och de kan ordinera hjälpmedel. En psykolog kan hjälpa patienten att klara av att leva med ett kroniskt, smärtsamt tillstånd.
Alternativa eller kompletterande terapier som kan hjälpa till inkluderar:
- akupunktur
- avslappningstekniker, inklusive biofeedback
- kiropraktik
- värme och kyla terapi
- transkutan elektrisk nervstimulering (TENS), som ger smärtlindring genom att applicera elektriska impulser på nervändarna
Experimentella terapier inkluderar:
- intravenöst immunglobulin, vilket kan lindra smärta i upp till 5 veckor
- användning av 5 till 10 procent capsaicin, men detta kan förvärra smärtan
- amputation, men detta rekommenderas endast om det finns en infektion
- topisk dimetylsulfoxid (DMSO 50%), N-acetylcystein (NAC), fria radikaler som kan hjälpa vissa patienter i de tidiga stadierna
Komplikationer
Eftersom CPRS påverkar nervsystemet kan det leda till ett brett spektrum av komplikationer i hela kroppen.
Frågor som har kopplats till CRPS inkluderar:
- bröstsmärta
- förändringar i hur kroppen uppfattar och hanterar smärta
- problem med tänkande och minne
- slöhet, trötthet och svaghet
- snabb puls och hjärtklappning
- andningsproblem
- vätskeretention
- muskelsvaghet, benförlust och andra muskuloskeletala problem
- utslag, fläckar och andra hudproblem
- urologiska problem såsom urinering eller inkontinens
- mag-tarmproblem, inklusive illamående, kräkningar, diarré och symtom på irritabelt tarmsyndrom (IBS)
- gastroesofageal reflux
- låga kortisolnivåer och hypotyreos
Om tillståndet förblir obehandlat eller behandlingen börjar sent kan det finnas muskelavfall och sammandragning av hand, fingrar eller fot när musklerna dras åt.
