Vad du behöver veta om Sjögrens syndrom

Sjögrens är en kronisk sjukdom i immunsystemet. Det är ett autoimmunt tillstånd, vilket innebär att friska vävnader och celler felaktigt attackeras av immunsystemet.

Det händer när vita blodkroppar infiltrerar salivkörtlar, tårkörtlar och andra exokrina vävnader, vilket leder till minskad tår- och salivproduktion. Detta kan leda till torrhet i munnen, ögonen, huden, näsan, övre luftvägarna och slidan.

Det är associerat med andra autoimmuna sjukdomar, inklusive reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och primär biliär kolangit.

Primära Sjögrens utvecklas ensamma, men sekundära Sjögrens uppträder samtidigt med ett annat tillstånd, såsom lupus. Symtomen är likartade och båda kan vara svåra.

Sjögrens är ett allvarligt tillstånd, men snabb behandling kan innebära att komplikationer är mindre benägna att utvecklas och att vävnadsskador är mindre benägna. Efter behandling kan en person vanligtvis hantera tillståndet väl.

Sjögrens kan utvecklas i alla åldrar, men de flesta diagnoser uppträder efter 40 års ålder. I 90 procent av fallen är patienten kvinna, men det påverkar också och kan vara underdiagnostiserad hos män.

Det drabbar cirka 0,1 till 4 procent av människorna i USA.

Snabba fakta om Sjögrens

• Sjögrens är en autoimmun sjukdom som påverkar fuktproducerande körtlar.
• Tillståndet drabbar 0,1 till 4 procent av befolkningen i USA och 90 procent av personerna med Sjogren är kvinnor.
• Det får ögonen och munnen att torka ut, och kan också leda till tandförfall, återkommande muntros och en ihållande torr hosta.
• Sjögrens påverkar flera system och kan vara svårt att diagnostisera. Dock kan blodprov, oftalmologisk testning och mätning av salivflödeshastigheten hjälpa till att identifiera tillståndet. En biopsi av underläppen kan vara viktig vid diagnosen, särskilt om kännetecknet autoantikroppar SSA (Ro) och SSB (La) är negativa, vilket kan förekomma i upp till 30% av biopsipositiva fall.
• Förskrivna ögondroppar, konstgjorda tårar och fuktkammarglasögon kan hjälpa till att lindra torra ögon.
• Andra mediciner kan hjälpa till att stimulera salivflödet. Att tugga sockerfritt tuggummi kan hjälpa till att smörja munnen, och många saliversättningar är tillgängliga att prova.

Symtom

Sjögrens orsakar smärtsam och irriterande torrhet i ögonen liksom andra symtom.

Det vanligaste symptomet förknippat med Sjögrens är oförmågan att producera fukt i ögonen och muntorrheten, följt av ledvärk (artrit / artralgi).

Kvinnor kan också rapportera vaginal torrhet.

Andra symtom kan inkludera:

• tandförfall och eventuell förlust av tänder
• ihållande torr mun
• ihållande torr hosta
• problem med att tugga och svälja
• hes röst
• svårigheter att prata
• svullna spottkörtlar
• återkommande muntros, en svampinfektion i munnen

Tecknen och symtomen i samband med torra ögon inkluderar:

• en känsla i ett eller båda ögonen som liknar irritationen orsakad av främmande material, såsom sand eller grus
• trötta och tunga ögon
• en kliande känsla
• konstant känsla av irritation i ögonen
• ihållande torra ögon
• utsläpp av slem från ögonen
• fotofobi eller känslighet för ljus
• sveda eller brinnande ögon
• svullna och irriterade ögonlock
• suddig syn

Rökning, flygresor, luftfläktar och luftkonditionerade eller blåsiga miljöer kan förvärra symtomen.

I vissa fall attackerar patientens immunsystem andra delar av kroppen och orsakar följande tecken och symtom:

• allmän trötthet
• hjärndimma
• värkande muskler
• inflammation i lederna, samt stelhet och smärta
• svullnad i spottkörtlarna mellan käken och öronen
• perifer neuropati eller domningar och tillfällig smärta i armar eller ben
• liten fiberneuropati, som kan diagnostiseras med en hudbiopsi
• lungsjukdom (bronkiolit, interstitiell lungsjukdom, cystisk lungsjukdom)
• Raynauds fenomen, där händerna känns smärtsamma, kalla och bedövade
• vaskulit, där blodkärlen blir inflammerade

Diet

Det finns ingen speciell diet för Sjögrens, såvida inte läkaren föreslår en sådan.

Alkohol bör dock undvikas. Människor kanske också vill undvika mat som irriterar munnen, till exempel kryddiga eller sura föremål.

Sockerfria pastiller (xylitol) kan hjälpa till att hålla munnen fuktig.

För att göra maten lättare att svälja:

• använd såser, olivolja eller förband för att smörja mat
• ta en drink tillsammans med din mat
• använd ett sugrör för att underlätta sväljningen
• lägg gurka i en smörgås för att lägga till fukt
• öka vätskeintaget

Det bästa alternativet är att välja en balanserad kost som innehåller mycket färsk frukt och grönsaker och låga mättade fetter och socker. Vissa livsmedel tros utlösa en inflammatorisk reaktion, såsom konstgjorda sötningsmedel. Dessa kan bäst undvikas.

Att föra en matdagbok kan hjälpa till att hitta specifika livsmedel som kan orsaka en reaktion eller förvärra symtomen.

Behandling

Ögondroppar och konstgjorda tårar är effektiva metoder för att hantera torra ögon.

Sjögrens behandling syftar till att smörja de drabbade områdena och förhindra komplikationer.

Behandlingsalternativ inkluderar:

• Läkemedel för att stimulera salivflöde: Dessa inkluderar pilokarpin och cevimelin. De har en kortsiktig påverkan, begränsad till några timmar, så det krävs vanligtvis flera doser per dag.
• Konstgjord saliv: Salivsersättningar och munbeläggningsgeler kan lindra torrheten i munnen. De finns som sprayer, förbehandlade vattpinnor och vätskor. Dessa kan vara viktiga på natten, eftersom munnen blir torrare under sömnen.
• Konstgjorda tårar: Konstgjorda tårar kan hjälpa till att smörja ögonen och finns tillgängliga utan recept (OTC). Det finns receptalternativ som minskar behovet av artificiella tårar, såsom cyklosporin oftalmisk emulsion och hydroxipropylcellulosapellets.
• Receptbelagda ögondroppar: Dessa inkluderar cyklosporin och lifitegrast.
• Fuktkammarglasögon: Dessa är speciella glasögon som håller ut irriterande ämnen och behåller fukt.
• Receptbelagda slemlösande medel och halsläkemedel: I fall av andningstorrhet kan läkemedel som de som används för att stimulera salivflödet, liksom linsextrakt, sorbitol, xylitol eller äppelsyra, återfukta området.
• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID): Antiinflammatoriska läkemedel som aspirin, naproxen och ibuprofen kan ge lindring för personer med Sjögrens som upplever ledvärk.
• Sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (DMARDs): I de fall där ledvärk åtföljs av trötthet och utslag kan DMARDs lindra symtomen. Exempel inkluderar hydroxiklorokin eller metotrexat. Om Sjögrens verkar påverka muskler, nerver, lungor eller njurar, kan starkare DMARD, kortikosteroider eller rituximab ordineras.
• Antifungal medicinering: Om orala jästinfektioner förekommer kan läkemedel ordineras för att bekämpa svampen.
• Vaginala smörjmedel: För vaginal torrhet kan vattenbaserade vaginala smörjmedel ge en lösning, särskilt under samlag.
• Punktlig ocklusion: När alla konservativa behandlingsalternativ har uttömts, förseglar detta kirurgiska alternativ tårkanalerna med små pluggar för att minska tömningen av tårar från ögat. Detta håller ögat fuktigt längre. Tillfälliga silikonproppar kommer sannolikt att användas tills proceduren har bekräftats.
• Autologt ögonserum: I svåra fall av ögontorrhet kan ögondroppar göras från personens blodserum.

Här är några enkla sätt att hålla munnen smord.

• konsumerar mer vätskor.
• skölj munnen regelbundet för att förhindra infektion och lugna området
• upprätthåller utmärkt mun- och tandhygien
• aktuella fluorgeler eller lack
• sluta röka, eftersom rök irriterar munnen och påskyndar avdunstningen av saliv
• tugga sockerfritt tuggummi, vilket stimulerar salivproduktionen
• applicera kokosolja på de torra områdena, eftersom den är både fuktgivande och antimikrobiell

Diagnos

Eftersom Sjögrens tecken och symtom liknar vissa andra hälsotillstånd kan det ibland vara svårt att diagnostisera. Patienten kan se olika vårdpersonal, kanske en tandläkare för muntorrhet och tandförfall, en gynekolog för vaginal torrhet och en ögonläkare för torra ögon, en lungläkare för andfåddhet och kronisk hosta.

Vissa mediciner kan också orsaka symtom som liknar Sjogrens.

Kriterierna för en definitiv diagnos som ska ingå i en klinisk prövning inkluderar:

• behovet av att applicera ögondroppar som innehåller tårar mer än 3 gånger om dagen
• ihållande torra ögon och mun i över 3 månader
• bevis för torra ögon i oftalmologiska testresultat
• mätning av salivflödeshastigheter
• SSA eller SSB autoantikroppar i blod
• en läppbiopsi som visar fokal lymfocytisk inflammation

Tester

Sjögrens presenterar på olika sätt för olika människor. En läkare kan beställa några ytterligare tester, inklusive:

Blodprov: Sjögrens utlöser närvaron av speciella antikroppar i blodet. Eftersom dessa antikroppar bara dyker upp hos cirka 60 till 70 procent av personerna med Sjogren, betyder ett negativt resultat inte att sjukdomen kan uteslutas. Detta orsakar ofta förvirring vid den första diagnosen.

Oftalmologiska tester: En ögonläkare kan utföra ögonproverna Rose Bengal, Lissamine green och Schirmer. Färgämnen och bläckpapper används för att exponera torra områden i ögat.

Salivary flow rate: Läkaren mäter vikten av saliv som produceras i en kopp under 5 minuter. Om otillräckligt saliv produceras kan detta indikera Sjögrens.

Sialogram: Ett färgämne injiceras i parotidkörtlarna. En röntgenbild tas sedan för att bestämma hur mycket saliv rinner in i patientens mun. Denna praxis används alltmer mindre.

Salivscintigrafi: En radioaktiv isotop injiceras och spåras med avbildning för att mäta spottkörtelfunktionen.

Röntgen eller CT-skanning av bröstet: Detta bestämmer närvaron av inflammation i lungorna, vilket kan orsakas av Sjögrens.

Hudbiopsi med nervfiberfläck: Detta bestämmer förekomsten av liten fiberneuropati (SFN).

Urintestning: Urin tas och testas för att avgöra om njurarna har påverkats.

Utslag

Purpura, en typ av vaskulit, kan förekomma.

Personer med Sjögrens kan vara mer mottagliga för utslag, särskilt efter att ha tillbringat tid i solen.

Hudproblem som uppstår med tillståndet kan uppstå som:

• xeros eller torr, grov hud
• små "blodfläckar" eller purpura på underbenen på grund av vaskulit eller inflammation i blodkärlen
• vaskulitiska hudskador som kan uppträda som weals, klumpar, blåsor eller sår
• röda, ringformade lesioner med ett blekt område i mitten, känd som ringformad erytem

Att använda en stark fuktighetskräm kan hjälpa till att förhindra torr hud. Om vaskulit uppträder kan läkaren ordinera läkemedel för att undertrycka immunsystemet, såsom cyklofosfamid.

Komplikationer

Sjögrens kommer med allvarliga komplikationer om de inte behandlas, inklusive:

• en ökad risk för lymfom och multipelt myelom
• orala jästinfektioner
• tandhålor
• synproblem
• inflammation som leder till bronkit, lunginflammation och andra lungproblem
• njurfunktionsproblem
• autoimmun hepatit eller cirros i levern
• föda en bebis med hjärtproblem eller lupus
• perifer neuropati
• interstitiell cystit i urinblåsan

Det är viktigt att söka behandling för Sjögrens så tidigt som möjligt för att förhindra dessa.

Orsaker

Sjögrens orsakas av att vita blodkroppar felaktigt attackerar fuktproducerande körtlar.

Orsakerna till Sjögrens är fortfarande i stort sett okända.

Studier har visat att en virus- eller bakterieinfektion kan utlösa sjukdomen, men att den bakomliggande orsaken främst är genetisk och miljömässig.Nervsystemet och det endokrina eller hormonproducerande systemet har också varit inblandade i starten av Sjögrens.

En miljöfaktor kan förändra immunförsvaret och orsaka immunproblem senare, såsom infektion med hepatit C eller Epstein-Barr-viruset.

Eftersom majoriteten av människor som utvecklar Sjögrens kvinnor är en teori är att östrogen, ett kvinnligt hormon, spelar en viktig roll. Detta är dock fortfarande inte förstått.

Klimakteriet är den vanligaste tiden för diagnos av Sjögrens. Vissa studier teoretiserar att östrogen skyddar mot Sjögrens, och fallande nivåer av hormonet kan förändra immunfunktionen och utlösa tillståndet.

Det finns inget botemedel mot Sjögrens. Men genom att framgångsrikt hantera torrheten i de drabbade regionerna och behandla alla drabbade organ kan en person med tillståndet bibehålla en god livskvalitet.

Det finns för närvarande ett antal kliniska prövningsprogram som fokuserar på att utveckla nya terapier för Sjögrens.